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Dystonie

Die Dystonie ist eine organische neurologische Bewegungsstörung.

Sie kann in jedem Alter auftreten und jeder kann davon betroffen werden.

Etwa 500.000 Menschen in Europa leiden darunter, davon ca. 45.000 Kinder und Jugendliche.

Sie entsteht in den sogenannten Bewegungszentren im Gehirn.

Die Erscheinungsformen sind vielfältig.

Charakteristisch sind unwillkürliche Verkrampfungen von Muskeln.

Dadurch werden ungewöhnliche Körperhaltungen und -bewegungen ausgelöst, die sich an unterschiedlichen Körperregionen äußern können:

Klassifikation der Dystonien

Dystonien werden in der Regel nach folgenden Klassifikationskriterien eingeteilt:

  • nach dem Manifestationsalter

  • nach der Verteilung

  • nach der Ursache

Bei der Klassifikation nach der Verteilung unterscheidet man zwischen fokalen, segmentalen, multifokalen und generalisierten Dystonien und Hemidystonien.

 

Fokale

Dystonien

 

Die Dystonie ist auf eine Körperregion begrenzt.

Segmentale Dystonien

 

Die Dystonie ist auf zwei benachbarte Regionen begrenzt; z.B. Gesicht und Kiefer, Arm und Hals.

Multifokale Dystonien

 

Bei dieser Dystonieform sind zwei oder mehrere nicht benachbarte Regionen betroffen; z.B. Gesicht und Arm; Arm und Bein.

Generalisierte Dystonien

 

Die Dystonie ist auf mehrere nichtbenachbarte Regionen ausgedehnt, z.B. beide Beine oder ein Bein und Rumpf und wenigstens eine andere Körperregion.

Hemidystonie

Die Extremitäten einer Körperseite sind betroffen.

 

Zu diesen Dystonien gehören u.a.:

 

Schiefhals - Torticollis spasmodicus

Torticollis heißt übersetzt "verdrehter Hals". Der Beiname "spasmodicus" soll zum Ausdruck bringen, dass in vielen Fällen der Kopf nicht nur verdreht ist, sondern oft auch von einer Bewegungsunruhe (Kopfwackeln oder Kopfzittern) - zumindest bei bestimmten Kopfbewegungen - begleitet sein kann.

Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine langsame Drehung des Kopfes um eine vertikale Achse zu einer Seite, meist kombiniert mit einer leichten Neigung des Kopfes und wird den fokalen Dystonien zugeordnet. In anderen Fällen kommt es zu einer Vorwärts- oder Rückwärtsneigung des gesamten Halses. Gelegentlich ist das Bewegungsmuster auch ruckartig, es kommt zum Teil zu einem Zittern (Tremor) der je nach Bewegungsmuster als Ja-Ja-, Nein-Nein- oder Ja-Nein-Tremor bezeichnet wird. Die für die Bewegung verantwortlichen Muskeln verdicken sich (Hypertrophie).

 

Lidkrampf - Blepharospasmus

Blepharospasmus stammt aus dem Griechischen und heißt übersetzt: Lidkrampf. Das wesentliche Merkmal der Erkrankung ist ein willkürlich nicht kontrollierbares Augenzwinkern. Zu Beginn ist dieses Augenzwinkern kaum von einem normalen Zwinkern zu unterscheiden. Mit der Zeit nimmt es jedoch krampfhafte Formen an, so dass zuletzt die Augen kaum noch offengehalten werden können und es zu einer echten Sehbehinderung kommt. Daraus resultiert eine hochgradige Beeinträchtigung des täglichen Lebens. (Lesen, Autofahren, Fernsehen).

 

Schreib- und Musikerkrämpfe

Die Beschäftigungsdystonien unterscheiden sich von den anderen Formen der Dystonie, wie etwa dem Blepharospasmus oder dem Torticollis dadurch, dass die unwillkürlichen Muskelkontraktionen erst beim Ausführen einer spezifischen Tätigkeit auftreten. Eine typische Beschäftigungsdystonie ist der Schreibkrampf: Wenn nicht geschrieben wird, ist der Arm nicht verkrampft. Andere motorische Handlungen, bei denen sich eine tätigkeitsspezifische Dystonie manifestieren kann, sind das Spielen von Musikinstrumenten (z.B. Klavierspielerkrampf, Gitarristenkrampf, Flötistenkrampf etc.) oder manche Sportarten (z.B. "Yips"; des Golfspielers, ein Verkrampfen der Hand beim Halten des Schlägers vor dem Abschlag, beim Tennis).

 

Stimmbandkrampf

Die spasmodische Dysphonie (im älteren Schrifttum als "spastische Dysphonie" oder "Stimmstottern" bezeichnet) ist eine schwere Stimmstörung noch weitgehend ungeklärten Ursprungs. Sie wird dem neurologischen Formenkreis der Dystonien zugeordnet und als fokale Dystonie des Kehlkopfes bezeichnet. Der Schweregrad der Erkrankung reicht über leichte Formen, die sich in einem "Steckenbleiben" der Stimme und dadurch einer Störung des Redeflusses äußern bis hin zu schwersten Formen, die eine sprachliche Kommunikation für den Betroffenen unmöglich machen. Die Folgen sind nicht selten gesellschaftliche Isolation als auch Berufsunfähigkeit.

Formen

Spasmodische Dysphonie stammt aus dem Griechischen und bedeutet krampfartige Störung der Stimme. Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1871 von Prof. Traube als "spastische Form der nervösen Heiserkeit". 1973 wurden von Prof. Aronson zwei verschiedene Typen der Erkrankung beschrieben. Diese Einteilung hat auch heute noch Gültigkeit: die Adduktorform und die bedeutend seltenere Abduktorform (die Benennung bezieht sich auf die jeweils betroffenen Muskelgruppen). Die Adduktoren (aus dem Lateinischen: adducere = heranziehen) bezeichnet die Muskelgruppe im Kehlkopf, die das Zusammmenziehen der Stimmlippen zum Stimmlippenschluss bewirkt. Die Abduktormuskeln (aus dem Lateinischen: abducere = abziehen, wegführen) ziehen die Stimmlippen auseinander und ermöglichen, dass Luft durch die Luftröhre gelangt (Atmung).

Adduktorform

Bei der Adduktorform kommt es während der Stimmgebung zu Krämpfen (Spasmen) der inneren Kehlkopfmuskulatur, die der Patient nicht willkürlich beeinflussen kann. Die Stimmgebung ist sehr angespannt-ächzend, die Stimme klingt gepresst und mühevoll, und bei stärkeren Spasmen ist sie durch Stimmabbrüche gekennzeichnet. In schwersten Fällen kommt es zum Stimmversagen. Entsprechend bereitet das Sprechen dem Patienten große Schwierigkeiten.

Abduktorform

Bei der Abduktorform treten diese Krämpfe bei abduzierten, d.h. geöffneten Stimmlippen auf. Dadurch bekommt die Stimme einen verhauchten, eher flüsternden Klang.

Lachen und Weinen kann normal klingen

Eine Besonderheit bei beiden Formen der Spasmodischen Dysphonie ist, dass die Stimme beim Lachen und Weinen völlig normal sein kann. Beim Singen und beim Zitieren von Versen ist die Stimme meist deutlich besser, dagegen kann es zu einer Verstärkung der Symptome bei Stress und insbesondere auch beim Telefonieren kommen.

 

Mund-, Zungen- und Schlundkrampf - Oromandibuläre Dystonie

Die fokale Dystonie der Mund-, Zungen- und Unterkiefermuskeln wird Oromandibuläre Dystonie (OMD) genannt (lat. oris: Mund, Mandibula: Unterkiefer). Wenn zusätzlich zu der Dystonie der unteren Kopfhälfte ein Lidkrampf besteht, spricht man vom Meige-Syndrom, das 1910 von dem Augenarzt Henry Meige beschrieben wurde. Bildliche Darstellungen dieser Form der fokalen Dystonie sind aber schon viel älter.

Welche Muskeln sind betroffen

Die unwillkürlichen Bewegungen betreffen drei verschiedene Gruppen von Muskeln. Als erstes sind die mimischen, d.h. die den Gesichtsausdruck steuernden Muskeln zu nennen. Dies äußert sich in einer unwillkürlichen Anspannung der Augen-, Mund- und Halsmuskulatur. Beim Meige-Syndrom erleben die Patienten die Augenlidkrämpfe oft als viel störender als die Bewegungen um den Mund herum. Die zweite Gruppe sind die Unterkiefer- oder Kaumuskeln, die für das kräftige Zubeißen und die mahlende Kaubewegung zuständig sind. Die OMD kann je nach Kieferbewegung unterteilt werden in einen Typ mit Kieferöffnung und einen mit Kieferschließung. Als dritte Muskelgruppe sind die Zunge und die Schlundmuskulatur zu nennen. Bei der OMD kann sich die Zunge permanent in alle Richtungen bewegen. Bei besonders stark betroffenen Patienten können Sprechen und Schlucken gänzlich unmöglich werden. Abnorme Bewegungen des Schlundes machen sich z.B. als "Kloßgefühl" oder durch Verschlucken bemerkbar.

Die unwillkürlichen Bewegungen der OMD nehmen unter Stress und emotionaler Anspannung zu, bei Ruhe und Entspannung dagegen ab. Im Schlaf verschwinden sie ganz. Sie werden durch aktive Bewegungen, z.B. Sprechen, verstärkt.

  

Therapiemöglichkeiten bei Dystonie

Dystonien können (noch) nicht geheilt werden. Es stehen aber verschiedene Behandlungsarten zur Verfügung, die die Symptome lindern können.

Arzneimittelinjektionen:

Bei dieser Behandlungsform werden Arzneimittel direkt in die betroffenen Muskeln injiziert.

Arzneimitteltherapien:

Die meisten der zur Behandlung von Dystonien eingesetzten Wirkstoffe beeinflussen die Neurotransmitter. Das sind Botenstoffe des Nervensystems, die die Anweisungen des Gehirns weiterleiten und so Muskelbewegungen auslösen und kontrollieren.

Rhizotomie und Pallidotomie

Bei operativen Eingriffen werden bestimmte Regionen des Gehirns zerstört oder entfernt (Pallidotomie) bzw. Nerven im Rückenmark unterbrochen (Rhizotomie). (diese Verfahren werden heute kaum mehr angewendet!)

Tiefe Hirnstimulation:

ist eine alternative Behandlung gegen Dystonien. Sie basiert auf einem implantierten medizinischen Gerät, ähnlich einem Herzschrittmacher. Elektrische Impulse stimulieren präzise festgelegte Sektoren im Gehirn.

Die THS Therapie lindert schwere Symptome wie Muskelspasmen, Verkrampfungen, Fehlhaltungen und unkontrollierte Bewegungen.

Wenn Sie das System einschalten, gibt es eine Stimulation ab, die einen Teil oder die Gesamtheit Ihrer Symptome reduzieren kann. Wird das System ausgeschaltet, kehren Ihre Symptome zurück.

 

Begleitende Therapieformen

Andere Behandlungsmöglichkeiten, wie z.B. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, können nur begleitend angewendet werden.

Eine begleitende Psychotherapie kann nützlich sein, um den Verlauf von psychischen Belastungen dieser chronischen Erkrankung vorzubeugen und Verarbeitungsstrategien zu entwickeln.

Dystonie Treff online e.V.  | info@dystonietreffonline.org | 089-20 09 16 16